少年患罕见病12岁女变男 全球奇特变性人大全
在多米尼加共和国西南部的一个偏远小村落Salinas中,人们受一种名为Guevedoce的疾病影响,致使他们那儿的男性婴儿出生率仅为1%。疾病Guevedoce(可直译为“12岁才长JJ病”)又被称为machihembras——其原意为“先是女人,再是男人”,换了这种疾病的人们刚出生时就像是个不折不扣的女婴,而在其童年期间,他们也完全就是个小女孩。
Michael Mosely制作了一系列有关这种疾病的BBC系列纪录片,他在片中说道:“在他们刚出生时,他们就像是个女孩子,没有蛋蛋却有着类似魏吉娜的构造。只有当他们进入青春期时,他们的JJ和蛋蛋才会不断地向下生长。”
当这些Guevedoce患者过了青春期后,他们确确实实长成为了男人们,不过Guevedoce多多少少让他们留下了一些后遗症,让他们有着较为不同的男性性征。Mosely说:“除了有些矮小外,Guevedoce患者们的一切生活与工作都与正常男性一样——不过他们的胡子会细软一些,前列腺也会小一些。”
然而,并不是所有多米尼加共和国Guevedoce患者们在进入青春期后会改掉他们幼时的女性名字,因此人们可以在该地区找到一些有着女性名字的大男人们。而这种情况其实也不单单只是在多米尼加出现,土耳其以及新几内亚也出现过这样的病例。
在Mosely的纪录片中,Mosely采访了Johnny,他也是一名Guevedoce患者,以Felicita为名并被当成小女孩养大。而当Felicita长到七岁时,青春期给他带来了在那个地方大多数男人都会体验过的难忘经历。Johnny说:“我感觉不太好,我不再喜欢穿裙子,也不喜欢再跟小女孩们玩了。我想做的只是玩玩玩具枪或是跟男孩子们一起玩。”在Johnny心理方面发生变化后,他的生理方面也开始发生了改变——渐渐地长出了蛋蛋和JJ。“尽管在学校我会被人们嘲笑,但最终的改变仍算是不错的。我再也不会打扮成一个女孩子了,当我的生活发生了改变时,我非常开心。”
为了探索这一切发生的缘由,早在上个世纪的70年代,美国康奈尔大学内分泌学家Julianne Imperato就已去过了多米尼加的这个小村落。Imperato和她的同事发现,缺乏一种名为5-α-reductase的酶是造成这种罕见怪病的元凶。没有这种酶,人体就不会产生雄性激素二氢睾酮(DHT),因此就阻止了患者们男性器官的发展。不过到了青春期,睾丸激素的水平就会有所增加,慢慢的,Guevedoce患者们是男人的本质也就暴露了出来。“这些患者们刚出生时的外生殖器似乎就像是阴蒂和阴唇。”有意思的是,Imperato的这个发现也正是药物非那雄胺研制的基础,该药物被用来对抗良性前列腺增生。
据Mosely说,那位曾是小女孩的年轻男子Johnny现在正渴望着找到真爱。尽管Johnny在由“女性”过渡到男性的过程中有过一些短期的女朋友,但Johnny仍在寻找一个能陪伴他终身的人。“我想有段婚姻,也想有个孩子,我想有个不管刮风下雨都与我相伴的爱人。”